Цирроз печени билиарный развивается в результате нарушенного оттока желчи. Этот недуг сопровождается разрушением печеночной ткани и образованием фиброза, который приводит циррозу и дальнейшей печеночной недостаточности.
Содержание
Сущность патологии
Начинается билиарный цирроз с недостаточности клеток печени, и только через много лет к этому проявлению добавляются симптомы портальной гипертензии. Данная патология возникает у людей после 20 лет. Билиарный цирроз делится на первичный (ПБЦ) и вторичный (ВБЦ), причем, первичный чаще диагностируется у слабой половины человечества, а вторичный билиарный цирроз печени у сильной.
Распространенность заболевания довольно широкая, практически во всех развитый странах это заболевание не редкость, особенно в тех, где уровень медицины не очень высок.
Продолжительность жизни и прогноз билиарного цирроза напрямую зависит от того, насколько быстро будет устранен провоцирующий фактор, но если устранить его нет возможности, то продолжительность жизни составляет около 15 лет.
Причины заболевания
Когда этиология заболевания остается загадкой, говорят о первичном билиарном циррозе. Он развивается в результате длительного нарушения в протоках по причине их воспаления. Симптоматика в этом случая не наблюдается, и пациент может длительное время не иметь понятия о своем недуге. Причиной воспалительного процесса в протоках может стать холангит, который провоцирует развитие холестаза, в результате чего клетки печени отмирают. Ученые установили, что цирроз печени, первичный билиарный развивается вследствие сахарного диабета.
Эти недуги связаны с аутоиммунными патологиями в организме человека, поэтому совершенно закономерно, что параллельно может развиться также первичный билиарный цирроз. Провоцирующими факторами также могут быть наследственность, низкий иммунитет, инфекции в организме. Существует теория, которая связывает развитие билиарного цирроза с вирусной атакой, например, с вирусом герпеса.
Но, действительные причины заболевания по сей день не известны, поэтому считается, что все люди так или иначе могут столкнуться с этим заболеванием. Что касаемо вторичного билиарного цирроза, то его диагностируют когда проток закупорен, такое явление может наблюдаться при:
- опухолевых процессах;
- аномальных врожденных патологиях;
- камни в желчном пузыре –желчные протоки закупориваются конкрементами;
- хирургическом вмешательстве, когда образуются рубцы.
Помимо этого, вторичный билиарный цирроз печени развивается тогда, когда протоки пережимаются увеличенными лимфоузлами, которые располагаются неподалеку, а также увеличенной в размерах поджелудочной, если в ней имеется воспаление.
Классификация недуга
От того как именно протекают гистологические изменения, билиарный цирроз делится на 4 стадии:
- Разрушаются протоки, мембраны базальных путей, происходит инфильтрация оболочки.
- Воспаления прогрессирует, портальный проток расширяется, развивается фиброз. Мелкие желчные протоки воспаляются и пролиферируются.
- Развивается септальный фиброз. Диагностируются очаги воспаления, портальные протоки покрываются рубцовой тканью, начинаются некротические изменения в паренхиме.
- В печени наблюдаются узловые образования, все очаги воспаления покрываются рубцовой тканью.
В 1 стадии, которая называется негнойный деструктивный холангит, симптоматика отсутствует, воспаление наблюдается только на слизистой желчны протоков.
На 2 стадии появляются новые мелкие протоки, которые в скором времени разрушаются. В это время также разрушается стенка портального протока, этот процесс сопровождается воспалением, холестазом, тромбозом и некротическими явлениями.
На третьей стадии воспаление существенно снижается, появляются фиброзные септы. 4 стадия сопровождается постепенным усилением симптоматики, появляется желтуха и кожный зуд.
Симптомы заболевания
Как уже говорилось ранний билиарный цирроз не характеризуется никакими симптомами. Как правило жалобы пациента начинаются с того, что его беспокоит сильный кожный зуд, в некоторых случаях зуд такой сильный, что на кожных покровах остаются расчесы. Такое явление наблюдается за несколько месяцев до появления желтухи, однако, в некоторых случаях эти два симптома появляются вместе. Ранними симптомами билиарного цирроза также можно назвать сонливость, пересыхание слизистых оболочек, в редких случаях возникает боль или тяжесть в правом подреберье.
Прогрессируя, первичный билиарный цирроз печени, симптомы может проявлять внешние – на коже появляются так называемые, сосудистые звездочки, ладони и стопы могут краснеть, увеличиваются слюнные железы, появляется желтушность кожных покровов. Кроме того, меняется форма ногтей – они становятся шире и более плоскими, а на их поверхности можно видеть белые полосы. В области суставов и на лице могут возникать мелкие жировые вкрапления – узелки белого цвета. Такие же симптомы может иметь и вторичный билиарный цирроз печени.
Возникают признаки портальной гипертензии – увеличивается селезенка (это происходит в результате повышенного давления в воротной вене), в брюшной полости образуется венозный застой, появляется варикоз пищеводных и геморроидальных вен. Передняя брюшная стенка меняет сосудистый рисунок. Такие явления приводят к тому, что в брюшной полости начинает скапливаться жидкость, то есть формируется асцит, а если случай тяжелый, то может развиться перитонит.
Чем сильнее поражение печени, чем естественно больше вероятности, что возникнут различные осложнения. У некоторых пациентов не усваивается витамин Д, следовательно, у них развивается остеопороз. У других – нарушается всасывание жиров, это приводит недостаточности витаминов, а излишки жиров начинают выделяться с калом, то есть развивается стеаторея. У третьих возникает гипотиреоз, невропатия, миелопатия.
Если возникает варикоз пищеводных вен, то может развиться сильное кровотечение и геморрагический шок. Естественно поражение печени отражается на всех органах и системах организма – страдает легочная система, пищеварительная, кишечник. Так как печень перестает выполнять свои прямые функции – очищать организм от токсических веществ, токсины свободно переносятся кровью, они могут оказывать негативное влияние на головной мозг, провоцируя развитие печеночной энцефалопатии. Довольно часто на фоне цирроза запускаются онкологические процессы.
Диагностика заболевания
Первичный билиарный цирроз печени: диагностика основывается на симптоматических проявлениях, лабораторных исследованиях и инструментальном осмотре. Если заболевание диагностируется на ранних сроках, то анализ крови показывает увеличение скорости оседания эритроцитов и некоторые другие изменения показателей. Кроме того, отмечается повышение холестеринового уровня. Что касается билирубинового показателя, то его повышение происходит медленно, но на поздней стадии билирубин при циррозе печени может превышать норму в 10 раз и даже более.
Большое значение при обследовании придается выявлению антител, часто они определяются на ранних, еще до симптоматических стадиях, и сохраняются на протяжении всего времени болезни.
Инструментальная диагностика (УЗИ, МРТ, КТ) позволяют выявить факт неизменных протоков, то есть именно так устанавливается диагноз первичный билиарный цирроз – протоки не закрыты конкрементом.
Обязательна пункция печени с последующей биопсией полученного материала. Таким образом определяется негнойный холангит (если это ранняя диагностика) и непосредственно билиарный цирроз (если диагностика проводится на поздних сроках заболевания).
Если диагностирован вторичный билиарный цирроз печени, то нужно учитывать заболевание или патологию, которая провоцирует затрудненный отток желчи. Лабораторные исследования выявляют картину воспалительного процесса – СОЭ увеличена, количество лейкоцитов выше нормы и прочее. В моче определяется белок и билирубин, он то и окрашивает мочу в темный цвет.
В этом случае крайне важна инструментальная диагностика – только таким образом можно выяснить, что стало помехой для оттока желчи – камень, опухоль или что-то еще. Для этого используют УЗИ, КТ, МРТ.
Если заболевание диагностируется на поздних сроках, то показано эндоскопическое исследование прямой кишки и пищевода, это необходимо для выявления портальной гипертензии.
Лечение заболевания
После полной диагностики пациента, врач назначает лечение, первичный билиарный цирроз печени лечится согласно нескольким принципам. Это снятие симптоматики заболевания, диетическое питание и корректировка нарушений, которые повлек за собой недуг.
Снять симптоматику позволяют медикаментозные препараты. В обязательном порядке пациенту выписывается урсодеоксихоловая кислота. Кроме того, назначается Колхицин, этот препарат повышает иммунные силы организма и предотвращает возможные осложнения. Если заболевание находится в более поздней стадии, то назначаются также противофиброзные средства. Для снятия клинических симптомов могут быть использованы Колестипол, Налоксин, Рифампин, антигистаминные препараты.
Что касается диетического питания, то рацион больного должен быть богат витаминами и минералами. Однако, крайне важно исключить из питания полуфабрикаты, соленья, копчености, животные жиры. Но диета подбирается в каждом конкретном случае индивидуально, поэтому полную информацию о рационе может дать только лечащий врач.
Если диагностирован вторичный билиарный цирроз, то для того, чтобы его лечить, необходимо первым делом восстановить отток желчи. Для этого может потребоваться эндоскопическое или операционное вмешательство. Если такие манипуляции невозможно провести, то назначаются антибактериальные препараты. Они необходимы, чтобы заболевание не перешло в 4 стадию и не закончилось разрушением печени. Хирургические манипуляции, которые позволяют наладить нормальный отток желчи, могут быть следующими:
- удаление конкрементов;
- бужирование;
- стентирование;
- дренирование;
- расширение протоков;
- холедохотомия;
- холедохостомия.
Больной должен придерживаться в питании диеты №5.
Как долго будет длиться лечение — билиарный цирроз печени коварное и вместе с тем непредсказуемое заболевание, поэтому длительность лечения зависит от многих факторов.
Осложнения, прогнозы, профилактика
Возможны следующие осложнения заболевания:
- асцит и перитонит;
- варикоз пищевода, а также венозное кровотечение, которое будет сопровождаться кровавой рвотой, черным калом, снижением артериального давления и учащенным сердцебиением,
В тяжелых случаях у пациента может развиться:
- печеночная энцефалопатия;
- злокачественная опухоль;
- почечная недостаточность;
- гастропатия;
- колопатия.
Продолжительность жизни больного билиарным циррозом зависит от следующих факторов:
- степени развития заболевания;
- стадии, на которой было выявлено заболевание;
- с какой скоростью развивается заболевание;
- образа жизни;
- возраста пациента;
- наследственности.
Если при общем положительном состоянии печени, в крови выявляются антитела, то можно сказать, что заболевание вялотекущее. При таком раскладе больной может прожить 20 лет и более, но в среднем больные живут 10-17 лет. Если же заболевание протекает быстро и клиника выражена ярко, то больные могут прожить до 8 лет. Продолжительность жизни при первичном билиарном циррозе зависит от показателей билирубина, чем выше этот показатель, тем меньше лет проживет больной.
Если говорить о профилактике первичного билиарного цирроза, то все мероприятия направлены на предупреждение развития патологии, каких-то специфических мер, касаемых предупреждения заболевания нет, так как нет информации о точных причинах развития заболевания.
К профилактике вторичного билиарного цирроза относится:
-
- внимательное отношения к своему здоровью;
- своевременного лечения различных воспалительных и не воспалительных процессов в системе пищеварения;
- здоровый и активный образ жизни;
- правильное и сбалансированное питание.
