Демиелинизирующее заболевание головного мозга и лечение

Демиелинизирующие заболевания головного мозга — аутоиммунные неврологические заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина нейронов белого вещества нервной системы. Это вызывает прерывание электрических импульсов (сигналов) в пораженных нервах.

Сущность патологии

Нейроны – это нервные волокна и клетки, покрытые миелиновой оболочкой. Миелин – жироподобное вещество, которое обволакивает эти нейроны. Она нужна для того, чтобы возникшее возбуждение не задевало другие волокна, являясь своеобразным изолятором.

При нейродегенерации на месте пораженного нейрона образуется и разрастается фиброзная ткань. Она плотная и не обладает способностью проведения импульсов. Иначе говоря, демиелинизация – это всегда органическое поражение мозга. Зона поражения имеют круглую, овальную форму. Клинические проявления при этом специфичны и определяются локализацией нейрона.

Эти патологии зависят от географии: они чаще встречаются выше экватора: Северной Америке, Европе, Сибири и Центральной России. Болеют чаще европейцы; чаще женский пол, в возрасте от 20 до 40 лет. При наследственной расположенности и неблагоприятных факторах процесс аутоиммунизации запускается самостоятельно. Генные мутации ведут к тому, что начинается продукция антител, которые проходят сквозь ГЭБ и вызывают деструкцию миелина и воспаление нейронов.

Следующий по важности патогенетический механизм в демиелинизации – инфекционный. Здесь организм в ответ на инфекцию начинает вырабатывать антитела против составляющих белков возбудителей. Но они могут быть похожими на собственные белки и организм воюет против них и своих.

На первых этапах эти нарушения частично обратимы и проведение импульсов как-то частично сохраняется; миелин еще способен частично восстановиться. Но со временем поражение миелиновых оболочек нарастает, отростки нейронов просто «оголяются», передаваться сигналам не по чему. Это уже необратимый статус. Все эти заболевания считаются ОЗГМ.

К подобным демиелинизирующим патологиям головного мозга относят 3 основных: РС; ПМЛЭ; острый диссеминирующий энцефаломиелит. Также к демиелинизации ЦНС относят болезнь Александера, Девика, Марбурга, лейкодистрофии, панэнцефалит и др.

Механизм развития

Иммунная система принимает миелин за патогенный чужеродный элемент и начинает вырабатывать против него антитела, чтобы разрушить его.

На пораженном участке идет рост соединительной (фиброзной) ткани. Миелиновая оболочка не целостная ткань; в ней имеются т.н. окна, где нет миелина. Благодаря этим окнам, скорость передачи импульса намного повышается.

Процесс демиелинизации приводит к нарушениям всех основных жизненно важных функций. Итогом всегда становится инвалидизация и летальный исход, сегодня эти патологии не излечиваются.

Классификация патологии

Демиелинизация или нейродегенеративные заболевания головного мозга (НДЗ) происходит в 2 видах: миелинопатия и миелинокластия:

  1. Миелинокластия – разрушается под действием патологических факторов уже сформированный нормальный миелин.
  2. Миелинопатия – идет разрушение дефектного миелина, генетически обусловленного. Это недоразвитие миелина.

Демиелинизация может затрагивать ЦНС или ВНС.

Этиология явления

Точные причины не выяснены и сегодня. Но имеются способствующие факторы: врожденные патологии структуры миелина; ревматические заболевания; инфекции ЦНС; метаболические нарушения; хронические интоксикации; опухоли. Риск развития патологий усиливают 3 катализатора:

  1. Генетический фактор – нарушения появляются на фоне наследственных заболеваний (аминоацидурия, лейкодистрофия и др.).
  2. Приобретенный фактор – разрушение миелиновых оболочек может быть инфекционного генеза: при попадании в кровь инфекции извне или заражение инфекцией при проведении вакцинации. 3. На фоне других нервных патологий: диффузного и рассеянного склероза, миелита на разных уровнях спинного мозга, деструкция нейронов. Роль катализаторов меньшего масштаба могут играть гиповитаминозы определенных витаминов, миелинозы, метаболические нарушения.

Симптомы по патологиям

Рассеянный склероз (РС) – наиболее частое демиелинизирующее заболевание головного мозга. Болеет РС около 2 млн. населения.

Причины неизвестны; предполагается роль наследственности, инфекций. Частота выше в тех странах, где мало света, т.е. выше от экватора.

Склерозом это заболевание называется потому, что разрушенные оболочки заменяются соединительной тканью. Рассеянным оно названо потому, что множественные очаги разной давности демиелинизации (характерно для РС), разбросаны по разным отделам, без какой-либо закономерности.

Воспаление носит хронический постоянный характер и дает многообразие и смену проявлений. При РС наступает органическое поражение ЦНС. Могут поражаться сразу по несколько отделов нервной системы, поэтому так различается симптоматика. Болеют чаще молодые женщины в возрасте 25 лет.

Условно все симптомы объединены в 7 групп:

  • Поражение ствола мозга и ч.м.н. – горизонтальный и вертикальный нистагм; ослабление мимики; бульбарный синдром; нарушения речи, глотания, птоз лица, офтальмоплегия – паралич мышц глаза.
  • Нарушения пирамидного пути – нарушения сухожильных рефлексов (их повышение), парезы, параличи, клонусы, судорожный синдром, спастическое состояние мышц;
  • 3. Нарушения работы органов малого таза – дизурии, часто недержание мочи; импотенция, запоры.
  • Мозжечковые поражения – нарушения двигательной координации; асинергии (нет сочетанности движений), мышечная гипотония; дисметрия (“перескок“ цели при движениях).
  • Нарушения чувствительности – температурной, болевой, тактильной и пр.
  • Нарушения зрения – восприятие цвета нарушено, снижена острота зрения, контрастность и яркость зрительного восприятия, поле зрения сужено, имеется диплопия.
  • Психологические отклонения: поведения, интеллекта, настроения. Эмоциональный фон в большинстве депрессивный; далее идет присоединение слабоумия и нарушения мышления.

Отмечено, что прогноз РС более благоприятен тогда, когда патология начинается с поражения n.opticus и сферы чувствительности.

Двигательные расстройства всегда указывают на вовлечение в процесс разрушения проводящих путей и мозжечка, и прогноз тогда заметно хуже. Продолжительность жизни при РС около 25 лет с лечением; без лечения – не более 15 лет, причем, последние 6-7 лет в полном параличе.

Болезнь Марбурга

Считается наиболее опасной, развивается внезапно. Симптомы нарастают стремительно и больной погибает за несколько месяцев. Некоторые ученые считают эту патологию разновидностью РС.

Начало заболевания напоминает любую инфекцию: с повышением температуры, лихорадкой и судорогами. Быстро формируются нарушения двигательного характера, нарушается сознание и все виды чувствительности. Патогномоничным признаком является развитие менингеального синдрома с резкой цефалгией, ВЧГ и рвотой без облегчения.

Злокачественность проявлений связана с тем, что данная патология характеризуется поражением стволовой части мозга, где проходят все проводящие пути и находятся все ядра черепных нервов.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛЭ)

ПМЛЭ – это органическое заболевание характерно больше для пожилых, повреждения ЦНС при нем множественные. Лейкоэнцефалопатии протекают молниеносно; демиелинированные очаги располагаются асимметрично и в разных участках нервной системы. Диагностика патологии достаточно сложна на начальных этапах заболевания.

Причиной считается полиомавирус человека 2, носителем которого являются 80% населения. Пусковым моментом к появлению патологии становится снижение иммунитета.

Симптомы: среди них можно отметить судороги, нарушения равновесия, зрения, пространственной координации. Кроме того, развиваются моно- и гемипарезы. Интеллект снижается до глубокой деменции, что относится к сфере нарушений психики. Заболевание сопровождается дефектами иммунитета.

Острый диссеминирующий энцефаломиелит

Это полиэтиологическое дегенеративное заболевание (НДЗ) головного мозга, которое сопровождается и процессами разрушения миелина в спинном мозге. Из симптомов можно назвать: цефалгии выраженного характера, постоянную сонливость, судороги. Другие нарушения определяются зоной поражения.

Лечение этиотропное; выздоровление может наступить, но с остаточными неврологическими дефектами: в виде параличей, парезов, координационных, зрительных и слуховых нарушений.

Другие патологии

Оптикомиелит или болезнь Девика – селективно поражаются зрительный нерв и сегментарно спинной мозг (поперечный миелит). Зрение может утрачиваться до полной слепоты. Теряется способность к различению цветов.

К ним присоединяются пара- и тетрапарезы на уровне разрушенного сегмента, нарушения функционирования органов малого таза. Большой процент летальности, но не исключается и полное выздоровление. Он не является разновидностью РС, при нем другие лечение и прогноз.

Болезнь Александера или демиелинизирующая лейкодистрофия — очень редкое наследственное заболевание. Проявляется больше у детей до года, но может быть и у взрослых.

Связано с патологией гена в 17 хромосоме. У таких детей отмечается задержка умственного развития, масса головного мозга растет за счет гидроцефалии, лихорадка, судорожный синдром, гипотония мышц, пирамидные знаки.

Летальный исход наступает при явлениях центральной тетраплегии. У взрослых патология течет постепенно,с фазами ремиссий.

Но прогрессирование продолжается и заканчивается патология летально. Общие проявления патологий — они определяются участком зоны поражения и ее функциональными особенностями.

При поражении пирамидальных путей:

  1. Появляются парезы и параличи конечностей, патологические рефлексы, повышение рефлексов.
  2. Нарушения в стволовой части мозга: нарушения дыхания, глотания, речи, мимики; со стороны ВНС – скачки АД, спазмирование сосудов, глазные яблоки не совершают движений. Если к стволовым нарушениям в продолговатом мозге присоединяются спинномозговые поражения, полностью нарушается всякая чувствительность.
  3. Поражение нижних сегментов спинного мозга: состоит из признаков нарушения работы органов малого таза — актов дефекации, наступает импотенция, запоры, развиваются нарушения со стороны мочевого пузыря;
  4. Мозжечок: полностью нарушается пространственная ориентация, также нарушено равновесие; развиваются центральные параличи и парезы; нарушается синхронность движений.
  5. При вовлечении в процесс поражений зрительного нерва нарушается цветовое восприятие, четкости; может полностью наступить слепота;
  6. Нарушения когнитивности при наличии множества очагов демиелинизации: память, внимание, поведение, характер.

Диагностические мероприятия

Основным диагностическим методом при демиелинизации мозга головы остается МРТ. Сегодня применение МРТ — это главный информативный и популярный метод. Он четко определяет пораженный участок с очагами демиелинизации в головном мозге. Тогда уже по величине пораженной зоны, ее локализации можно определиться с выбором лечения и прогнозировать будущее больного.

Электромиография – ее применяют при выявлении нарушений периферической нервной системы. Здесь регистрируются нейроимпульсы и выявляются нарушения проводимости. Если демиелинизация связана с аутоиммунными нарушениями, исследуют ликвор на уровень ауто антител.

Паразитарные заболевания головного мозга также могут вызывать неврологические симптомы, зависящие от места расположения цист, и повышение ВЧД, зрительные нарушения и пр. Известно 3 паразитарных нозологии в головном мозге: цистицеркоз, токсоплазмоз и эхинококкоз. Цисты сдавливают мозговую ткань (нейроны), чем и вызывают симптоматику. Дифференциация происходит при проведении той же МРТ и применении серологических методов.

Общее лечение

Демиелинизирующие процессы в головном мозге не вылечиваются полностью. Целью лечения становится приостановление прогрессирования патологии, остановить дальнейший рост очагов и уменьшение выраженности симптомов, уменьшить активность патологий. Лечение направлено на продление жизни и улучшение ее качества. Хуже всего поддается лечению процессы со стажем.

Лечение неспецифично, делится на симптоматическое и патогенетическое. Патогенетическое лечение направляется на подавление деструкции миелина, уменьшение циркулирующих антител. Общепризнанными помощниками при этом становятся интерфероны – Ребиф, Авонекс, Копаксон, Бетаферон.

Бетаферон – наиболее часто применятся при лечении РС. Применение в дозе 8млн.ед. в сутки на протяжении длительного времени снижает риск прогрессирования болезни на 30%. Интерфероны не дают развиваться осложнениям.

Лечение интерферонами можно назвать разновидностью специфической терапии. Для подавления продукции аутоантител применяют иммуноглобулины – Сандоглобулин, Веноглобулин, ИмБио, Биовен. Они назначаются при обострениях процесса демиелинизирующих болезней курсом на 5 дней и вводятся в/венно.

Также лечением можно считать метод фильтрации ликвора (СМЖ) от аутоантител – ликвосорбция или иммунофильтрация. При этом удаляются антигены и вводятся иммуноглобулины. Курс лечения состоит из 8 процедур. Метод применяется уже 20 лет и хорошо себя зарекомендовал.

При лечении применяется цитостатики, плазмаферез, ГКС. При плазмаферезе из крови также удаляются циркулирующие в крови аутоантитела и иммунные комплексы.

Из гормонов применяют ГКС – Дексаметазон, Преднизолон – они ведут к падению иммунитета и подавлению синтеза антимиелиновых белков. Кроме того, имеют противовоспалительное действие. Дозы их большие, но срок применения не больше недели.

Цитостатики (метотрексат, циклофосфамид) – лечение ими используют в тяжелых случаях с выраженным прогрессированием процесса.

К симптоматической терапии можно отнести применение ноотропов (повышают устойчивость нервных волокон к разным повреждениям и восстанавливают проводимость нейронов), анальгетиков, НПВС, противосудорожных (Диазепам, Реланиум), нейропротекторов (Мексидол, Эмоксипин, Глютаминовая кислота, Глицин и др.), миорелаксантов (Мефедол, Миокаин, Мидокалм) при центральных параличах.

Ноотропы лучше сочетать с другими нейропротекторами комплексными аминокислотами. Обязательным является назначение витаминов гр.В, особенно В1, при психических нарушениях – антидепрессанты.

Миорелаксанты – снимают повышение спастичности мышц и облегчают выполнение различных движений. Человек в результате этих заболеваний инвалидизируется; он не может себя обслуживать, принимать лекарства, двигаться, глотать и пр.

Эффект от лечения проявляется только, если лечение было проведено на ранних этапах развития заболевания. Созданы препараты, которые могут прекращать процесс миелинизации; они находятся в стадии исследования.

Всё,что нужно знать про Эхинококк,чтобы избежать это опасное заболевание
МРТ головного мозга: ответы на самые частые вопросы
Органическое поражение головного мозга Продолжительность терапии
Операция. Удаление каверномы головного мозга.
Лекция № 9 Синдромы органического поражения головного мозга
Операция. Эндоскопическое удаление цистицеркозной кисты 4-го желудочка головного мозга
Какие симптомы характерны для рака? Цви Бернштейн
Демиелинизирующие заболевания на МРТ
Нейродегенеративные болезни — Владимир Муронец
Эпилепсия, болезнь Паркинсона, сколиоз, нейроны, нервные сигналы, травматология, мышцы(Левашов Н.В.)
Органическое эмоционально лабильное расстройство
Диалог с нейрохирургом. 7 мифов о головном мозге
Ртуть и дегенерация нейронов головного мозга
Резидуальное органическое поражение центральной нервной системы РОП ЦНС
Нарушение мозгового кровообращения - причины, симптомы и лечение
Сосудистые заболевания головного мозга
органическое заболевание головного мозга с суицидальными мыслями на фоне алкоголизации супруга
Всё,что нужно знать про Эхинококк,чтобы избежать это опасное заболевание МРТ головного мозга: ответы на самые частые вопросы Органическое поражение головного мозга Продолжительность терапии Операция. Удаление каверномы головного мозга. Лекция № 9 Синдромы органического поражения головного мозга Операция. Эндоскопическое удаление цистицеркозной кисты 4-го желудочка головного мозга Какие симптомы характерны для рака? Цви Бернштейн Демиелинизирующие заболевания на МРТ Нейродегенеративные болезни — Владимир Муронец Эпилепсия, болезнь Паркинсона, сколиоз, нейроны, нервные сигналы, травматология, мышцы(Левашов Н.В.) Органическое эмоционально лабильное расстройство Диалог с нейрохирургом. 7 мифов о головном мозге Ртуть и дегенерация нейронов головного мозга Резидуальное органическое поражение центральной нервной системы РОП ЦНС Нарушение мозгового кровообращения - причины, симптомы и лечение Сосудистые заболевания головного мозга органическое заболевание головного мозга с суицидальными мыслями на фоне алкоголизации супруга
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: