Что такое гистиоцитоз из клеток Лангерганса?

Гистиоцитоз из клеток лангерганса представляет собой недуг, который характеризуется чрезмерным размножением гистиоцитов, которые ещё и имеют обыкновение накапливаться (то и есть клетки Лангеранса).

Что такое гистиоцитоз из клеток Лангерганса?

При этом наблюдается инфильтрация очагов и тканей, которые являются диффузной и очаговой (то есть, здесь могут поражаться костный мозг, селезенка, кожа, легкие, печень, лимфатические узлы и иные органы). Гистиоцитоз лангерганса является опасным заболеванием ещё и потому, что очень часто он протекает в скрытом режиме, не выдавая себя никакими симптомами до поры до времени.

Насколько часто встречается недуг и каковы факторы риска

Если говорить о том, насколько часто встречается такого рода заболевание, то здесь можно сказать об одном случае на половину миллиона человек. То есть, назвать недуг очень распространенным нельзя. В большинстве случаев наблюдается гистиоцитоз у детей, причем чаще всего страдают детишки младшего возраста, которым ещё и трех лет не исполнилось. Могут, конечно, болеть и дети более старшего возраста, однако, это встречается довольно редко. Такая болезнь уникальна ещё и тем, что от неё могут пострадать и взрослые люди, правда, это случается крайне редко и чаще всего в зону риска попадают люди в преклонном возрасте. Здесь интересен и гендерный фактор — представители сильного пола подвергаются недугу существенно чаще, нежели представительницы прекрасного пола.

Что такое гистиоцитоз из клеток Лангерганса?

Такой недуг нельзя отнести к наследственному типу, тем не менее, предрасположенность наследственного характера не исключается. Если говорить о людях взрослых, то их в большинстве случаев поражает болезнь в легочной форме и здесь очень важным рисковым факторов является такая пагубная привычка, как курение. Впрочем, эта пагубная привычка является катализатором для очень многих болезней.

О классификации заболевания

  • Прежде всего, необходимо сказать о том, какое количество систем органов может быть поражено: тип может быть моно системным (когда речь идет о поражении одного органа или поражены несколько органов, но все они находятся в одной системе). Полисистемным (тогда поражению подвергаются сразу несколько систем органов).
  • Имеет значение и количество очагов поражения: бывает много очаговый вариант (очаг поражения только один) и полиочаговый вариант (тогда речь идет о нескольких очагах поражения).
  • Каким образом подвержена нарушению функция органов, которые имеют жизненно важное значение (может быть дисфункция органов, которые имеют важное значение для жизни). Может и не быть дисфункции тех же органов.

О причинах недуга и патогенезе

О причинах возникновения такого заболевания ученые спорят до сих пор, на настоящий момент превалирующими являются две теории:

  1. Теория иммунопатологического характера. Такая теория объясняется тем, что ремиссии спонтанного типа довольно высока, что касается уровня смертности, то здесь уровень нельзя назвать высоким (если говорить о детях, то здесь умирает до 15 процентов больных, а у взрослых людей показатели куда меньше — до 3 процентов). Ещё надо отметить, что клетках, которые находятся в очаге поражения, не имеется аномалий хромосомного типа.
  2. Теория опухолевого характера. Здесь можно сказать о том, что в очагах поражения пролиферации клонального типа.

Если говорить о патогенезе недуга, то здесь ключевая роль отводится цитокинам, выработка которых осуществляется посредством лимфоцитов и гистиоцитов, которые находятся в очаге поражения. В результате такого процесса в очаге поражения начинают накапливаться клетки, которые относятся к воспалительному инфильтрату, здесь речь может идти о термоядерных гигантских клетках. Так что становится понятно, почему поражаются и разрушаются ткани, находящиеся вокруг.

Проявления клинического характера

Клиническая картина такого заболевания отличается большим разнообразием, что носит совершенно логичное объяснение — поражению подвергаются многие органы и системы организма. Здесь целесообразно узнать про самые распространенные симптомы:

  • признаки неспецифического типа — человек плохо спит, плохо ест, у него может быть лихорадочное состояние, он постоянно о чем-то беспокоится. Именно такая симптоматика очень часто может наблюдаться у детей, которым ещё не исполнилось и года;
  • поражается костная ткань: такой признак является очень распространенным, достаточно сказать, что им страдают до 90 процентов всех больных. Причем очаг поражения носит как единичный характер, так и множественный. Чаще всего кости начинают разрушаться в черепной коробке, костях бедра, костях голени, могут подвергаться поражению кости таза и ребра. Что касается иных костей, то их поражение осуществляется существенно реже. Если говорить о формах дефектов, то они бывают овальные, однако часто форма бывает не правильной. Часто места поражения отличаются припухлостью и болезненными ощущениями. Если поражению подверглась височная кость, то не редки проявления нарушения слуха;

  • кожа поражается полиморфным образом, может возникнуть сыпь папулезного типа, может присутствовать компонент геморрагического типа. Не редки возникновения язв и корочек, себорея наблюдается на голове, в её волосистой части;
  • могут поражаться слизистые, при этом могут быть стоматиты, если больные — девочки, то могут быть вульвоганиты;
  • если очаг поражения дислоцируется в области легких, то наблюдаются проблемы с дыханием, человека мучает одышка, он сильно кашляет, могут поражаться лимфатические узлы регионарного типа;
  • если страдает от поражения селезенка или печень, то эти органы начинают стремительно увеличиваться в размерах. В перспективе вполне возможен цирроз печени и недостаточность печени в острой форме. Не редки заболевания желтухой;
  • если наблюдается кишечная инфильтрация, то возникает диарея и гемаколит;
  • если поражению подвергается костный мозг, то может быть цитопения;
  • при поражении гипофиза, могут образоваться нарушения гормонального типа, например, очень распространен диабет несахарного типа;
  • может быть гистиоцитоз человеческих синусов, часто это встречается у ребенка.

Методы диагностики заболевания и лечение

Очень важно знать, каким образом диагностируется лангергансоклеточный гистиоцитоз и каким образом его можно лечить.

  • биопсия лимфатических узлов, а также пораженных органов, нужно провести исследование морфологического типа для того, чтобы выявить вредоносные клетки. Для того, чтобы выявление вредоносных клеток было максимально точным, надо использовать электронную микроскопию, тогда диагностика будет более точной;
  • очень важно оценить, насколько поражены органы, здесь целесообразно применять дополнительные исследовательские методы. Используется рентген, МРТ, обязательно сделать анализ крови общего типа, а также кровяной анализ биохимического типа;
  • если очаг поражения носит единичный характер, то хорошо себя зарекомендовала терапия посредством кортикостероидов, можно попробовать облучение локального типа и иссечение хирургическим путем;
  • если поражены кожные покровы, то активно используется ультрафиолетовые облучение;
  • если форма поражения носит распространенный характер, то нужно использовать химиотерапию;
  • если поражен костный мозг, то его можно трансплантировать.

Надо в заключении отметить, что такую болезнь очень важно выявлять вовремя, что бывает сделать трудно, так как её симптоматика очень схожа с рядом иных заболеваний. Так что, при малейшем подозрении необходимо обратиться к врачу, так как чем скорее патология будет выявлена и начато своевременное лечение, тем больше шансов на успех. Только так и можно вылечить гистиоцитоз х.

Поможем Артему вместе!!!
Патоморфологические особенности Гистиоцитоза легких из клеток Лангерганса
У Ребйонка гистиоцитоз клеток Ужасная История443
Помогаем Полине.Наталья Варфоломеева.
Гипотериоз Психосоматика
Тромбастения Гланцмана Моя Ужасная История207
Спасите Артемушку!
Глеб Бронин (Россия), SIOP Asia 2016 – Изучение отдаленных и необратимых последствий гистиоцитоза
Благотворительный заход на 35 км для сбора средств Даниилу Мурачковскому
ГИСТИОЦИТОЗ X, ЛАНГЕРГАНСА Психосоматика
Современная гематология. Проблемы и решения. (часть 34)
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: