Хронический лимфоцитарный лейкоз согласно международной классификации, можно охарактеризовать как онкологический процесс, в который вовлечены лимфоциты – структурные элементы человеческой крови, составляющие костного мозга и лимфатических узлов.
Содержание
Этиология лейкоза
Чаще всего этой патологии подвергаются люди после шестидесяти лет, мужчины болеют в 2-3 раза чаще представительниц слабого пола. Некоторую роль в развитии патологии отводится генетике – лейкоз реже констатируют у жителей Востока, а также выходцев их этой части света, живущих в Новом свете. На постсоветском пространстве лейкоз регистрируются у двух человек из ста тысяч, в среднем.
Можно выделить некоторую связь с возрастом. К примеру, было установлено, что он не влияет на выраженность симптомов, однако люди старшего возраста чаще сталкиваются с болезнью, которая заканчивается летальным исходом. Также есть отличия по гендерным признаком, известно, что мужчины подвергаются заболеванию в полтора-два раза чаще, и это соотношение никоим образом не зависит от возраста. Ну и, конечно, нельзя забывать о генетической предрасположенности.
Ученые выделили интересный факт: хотя у людей азиатской расы болезнь возникает намного реже, однако ее диагностируют в раннем возрасте, и она протекает намного агрессивнее у европейцев.
Было отмечено, что хронический лимфоцитарный лейкоз способен проявляться у близких родственников, что свидетельствует о некоторой генетической предрасположенности к заболеванию. Пациенты с анемией в анамнезе больше склонны к возможному развитию лейкоза, нежели люди, имеющие ревматические поражения организма. Медики считают, что это может быть связано с приемом длительных курсов антибиотиков при патологии ревматической природы, которые подавляют воспалительные процессы.
Статистика также свидетельствует о склонности к болезни у людей, которые часто болеют пневмонией. Можно даже вывести правило, что если в течение года человек болеет пневмонией два или даже три раза, то риск развития болезни увеличивается сразу в половину. Не было выявлено связи с другими инфекциями воздушно-дыхательных путей. Пневмония является в этом случае катализатором лейкоза или свидетельствует о проблемах с иммунитетом. Иногда говорят о связи лейкоза с аутоиммунной вариацией поражения организма. Аутоиммунный синдром, главной составляющей которого является апоптоз, обычно ассоциируют с лимфомами.
Патогенез
Сначала поврежденные лимфоциты собираются в лимфатических узлах. После достижения определенного количества они с током лимфы мигрируют в селезенку и печень, таким образом, способствуя увеличению размеров вышеназванных органов. По мере атаки костного мозга, злокачественные лимфоциты заменяют нормальные клетки, провоцируя, анемические процессы и уменьшение количества здоровых форменных элементов крови. Параллельно к этим процессам отмечают снижение активности антител.
Иммунная система, которая стоит на страже внутренних процессов организма, начинает работать неправильно и атаковать свои же здоровые ткани. Такая патологическая реакция влечет за собой разрушения тромбоцитов и эритроцитов, воспаление сосудов, поражение суставов в форме ревматоидного артрита и воспаление щитовидки, известное в медицине как «тиреоидит». Лейкоз можно поделить на несколько форм: В-клеточный лейкоз – самый распространенный вид, составляет 75 процентов от всех зарегистрированных случаев.
- Т-клеточный лейкоз.
- Синдром Сезари – это лейкемический этап в течении грибовидного микоза.
- Волосатоклеточный лейкоз – состояние, характеризующее увеличение количества неправильных лейкоцитов, которые имеют анатомическую аномалию в виде характерных отростков. Это легко можно заметить при микроскопии мазка крови или пунктата из лимфоузлов.
Клинические симптомы
На начальном этапе пациенты не предъявляют жалоб. Отмечается увеличение в размерах лимфатических узлов. Симптоматика может проявляться в виде небольшого ухудшения общего состояния – утомляемость при небольших нагрузках физического и морального характера, потеря аппетита, уменьшения веса, чувства тяжести в области живота как следствия увеличения размеров селезенки. При поражении ланки т-лимфоцитов на ранних стадиях атаке может подвергаться кожа – может появляться сыпь, характерная для синдрома Сезари. По мере развития болезни кожа и слизистые оболочки будут бледнеть, также появляются кровоизлияния под кожей.
Инфекции будут расцветать уже на терминальных стадиях заболевания. Часто болезнь может быть диагностирована при взятии обычного анализа крови – в таком случае будут определять скачок количества лейкоцитов – более пяти тысяч клеток в 1 мкл (при норме в 1200-3000 клеток). Для подтверждения или опровержения диагноза проводят биопсию костного мозга. Когда болезнь есть и уже прогрессирует, будет выявлен скачек в количестве лимфоцитов в этом анализе. Прочие методы диагностики определят анемию, резкое падение количества тромбоцитов и понижение активности антител.
Подробнее о моноцитарной форме лейкоза
Она характеризуется скачком в количестве моноцитарных элементов на фоне нормальных чисел количества лейкоцитов, возможен небольшой лейкоцитоз. Здесь действует то же «правило целевой аудитории» — болезнь чаще регистрируется в людей за 50 лет.
Болезнь прогрессирует на протяжении годов. При даче анализов в случае ее наличия выявляют положительную реакцию на эстеразу, увеличение количества в средах организма фермента лизоцима.
В поздних и терминальных стадиях хронический моноцитарный лейкоз в анализах находят анемию, в крови определяют эритробласты – незрелые красные кровяные тельца, монобласты. На протяжении долгого периода времени, при бессимптомном течении болезни анемия нормо- или гиперхромного характера может быть единственным проявлением болезни.
При проведении пункции спинного мозга хронический моноцитарный лейкоз будет проявляться наличием в жидкости моноцитов в большом количестве, увеличение количества таких форм как промоноциты и монобласты (может быть диагностирован монобластный лейкоз). Практически у всех пациентов, страдающих от этого недуга, на порядок от нормы увеличена скорость оседания эритроцитов.
Диагноз «Хронический моноцитарный лейкоз» может быть поставлен на основании моноцитоза в крови и структурах костного мозга (причем в последнем он может быть менее выраженным). Для правильности постановки диагноза и назначения необходимого лечения, нужно провести качественную дифференциальную диагностику с инфекционными процессами – туберкулезом, например, и другими онкологическими процессами.
Синдром Сезари
Являет собой запущенную стадию гривобидной (фунгоидной) гранулемы. Сопровождается покраснением и зудом кожи, прикосновения к кожи пациента вызывают у последнего сильную боль. На коже можно выявить опухоли или различного вида бляшки.
В основе этого заболевания лежат пролиферативный процесс сначала в коже, а позже – в лимфатических узлах, причиной которого являются лимфоциты с типичными ядрами – их называют клетками Сезари.
Опухолевые клетки при этой патологии способны мигрировать по человеческому организму несколькими путями – повреждать лежащие возле материнского очага органы и системы, с током лимфы – раковые структуры могут проникать в лимфу и с ней перемещаться полностью по организму; с током крови – процесс, аналогичный миграции по лимфатической системе организма
Оседая в неродных тканях, опухолевые клетки вызывают онкологический процесс. Несмотря на ярко выраженные клинические симптомы, в большинстве случаев поставить точный диагноз бывает сложно. Чаще всего проводят дифференциальную диагностику с эритродермиями, которые являются следствием воспалительных дерматозов. Выделяют несколько способов борьбы с этой патологией.
Фотодинамическая терапия – суть метода заключается в использовании препаратов, которые стают активными вследствие воздействия конкретного спектра света. Препарат вводится в венозное русло, потом с током крови накапливается в раковых клетках. При действии лазера на кожу человека происходит активизация лекарственного вещества, которое и уничтожает опухоль. Вследствие такой терапии немного повреждаются и здоровые ткани. При прохождении курса, пациентам нельзя находиться на открытых солнечных лучах. Одним из препаратов, используемых в курсе, является псорален. При таком методе используют излучение ультрафиолетового спектра.
При лучевой терапии используются рентгеновские лучи для остановки роста или ликвидации онкологического процесса. Лучевую терапию можно поделить на два вида: внешнюю – аппарат фокусирует все лучи в определенной точке, где расположена опухоль и внутреннюю – вещество доставляют к очагу опухоли и затем этот участок подвергают излучению.
При химиотерапии прибегают к использованию химиотерапевтических препаратов. Их могут принимать в виде таблеток, или назначать инъекционные курсы. При попадании лекарства в системный кровоток, оно разносится по организму и поражает опухолевые клетки (в случае системной терапии). Бывает, препараты вводят непосредственно в полость позвоночника или другую полость тела.
При проведении курса биологической терапии используют структуры аутоиммунной системы для борьбы с онкологическим процессом. В таком случае, пациенту назначают курсы терапии специальными моноклональными антителами. А именно используют специфические антитела, которые были созданы лабораторным путем на основе клеток человеческой иммунной системы. Они будут атаковать непосредственно клетки опухоли. Мигрируя по организму к необходимому субстрату, они будут ликвидировать онкологический процесс или препятствовать его метастазированию. Моноклональные антитела используются в виде самостоятельной терапии. Или могут выступать в роли переносчиков других препаратов к опухолям для борьбы с онкологическим процессом.
Одним из инновационных методов борьбы с раком является пересадка стволовых клеток после проведения курсов лучевой терапии и химиотерапии. Стволовые клетки добываются непосредственно из организма человека, замораживаются специальным образом и хранятся до завершения основного курса терапии. После его завершения они размораживаются и вводятся болюсно в виде инъекции обратно в организм. Они отлично приживаются, так как возвращаются в родную среду обитания. Этот метод еще находится на стадии клинических исследований, однако дает большие надежды на эффективное лечение онкологических процессов.
Диагностические мероприятия для диагностики лейкоза
При проведении анализа крови патологию можно заподозрить, обратив внимание на количество структурных элементов крови и их анатомию. При наличии такого процесса как хронический лимфоцитарный лейкоз, будет повышаться количество лейкоцитов, а чисто тромбоцитов и красных кровяных телец наоборот будет уменьшаться. Биохимия крови дополнительно проверяет качество работы почек и состояние крови более подробно.
Диагностика костного мозга является золотым стандартом при определении стадии течения болезни и эффективности схемы терапии. Спинно-мозговая пункция способна определить онкологический процесс в спинно-мозговой жидкости и назначить адекватную и своевременную терапию при этом процессе. Для установки окончательного подвида процесса используют цитохимию, цитогенетику и такой способ диагностики как проточную цитомерию.
Рентген может помочь определить поражения лимфатических структур и костной системы. Компьютерная томография используется для диагностики состояния лимфатических узлов грудной и брюшной полости. МРТ отдают предпочтение в случае необходимости проверки спинного и головного мозга. Ультразвуковые методы диагностики могут помочь провести дифференциальную диагностику кисты и опухолевых процессов, добыть информацию о состоянии внутренних органов и лимфатических узлов.
Базисная терапия хронического лейкоза
Поскольку болезнь развивается медленно, люди думают, что можно обойтись без лечения первые несколько лет – до этапа увеличения числа лимфоцитов, поражения лимфатических узлов и нарушении количественного соотношения структурных элементов крови. Для борьбы с анемией прибегает к переливанию эритроцитарной массы и введения в организм препарата эритропоэтина (вещества, которое ускоряет процессы дозревания и формирования красных кровяных телец). При резком падении количества тромбоцитов переливают соответствующие массы, а при появлении инфекционных процессов назначают курсы антибиотикотерапии. Для замедления отрицательного процесса в лимфатических узлах, печени и селезенки прибегаю к курсам облучения.
Препараты, используемые для борьбы с лейкозом, не способны полностью вылечить болезнь и значительно продлить жизнь, к тому же они имеют огромное количество побочных эффектов. При увеличении количества лимфоцитов назначают противоопухолевые препараты. Иногда к схеме добавляют кортикостероиды для достижения системного эффекта. Прием преднизолона и других представителей этой группы может существенно улучшить состояние на небольшой промежуток времени. Кроме того, сами гормоны имеют побочные явления, наиболее страшным с которых является угнетения иммунитета. А в случае описываемой патологии она и так уже работает отвратительно.
Базисная терапия лейкоза характеризуется использованием алкилирующих средств. Эти препараты способны ликвидировать поврежденные клетки, вступая в сложные процессы с ДНК-структурами. Для борьбы с волосковоклеточным лейкозом назначают курсы альфа-интерферона, которые отличаются особой эффективностью.
Прогноз на будущее
Практически все формы ХЛЛ развиваются очень медленно. Шансы на удачный результат напрямую зависят от стадии, на которой был выявлен хронический лимфоцитарный лейкоз. Стадию определяют, опираясь на число лимфоцитов, степень повреждения внутренних органов, анемии, количественное и качественное соотношение форменных элементов крови. Люди, в которых был диагностирован бета-лимфолейкоз на раннем этапе, живут еще один или пару десятков лет.
Пациенты с выраженными анемическими процессами и значительным провалом в количестве тромбоцитов имеют плохой прогноз по сравнению с людьми с отсутствием анемии и обычными количествами тромбоцитов. В большинстве случаев, смерть является следствием прекращения работы структур костного мозга – они больше не способны обеспечивать организм нормальными клетками в нужном для него количестве. Органы и системы организма неспособны получать достаточное количество кислорода, противостоять инфекционным и вирусным процессам, предотвращать потери крови.
