Случается так, что рождение долгожданного малыша омрачается осознанием того, что ребенок не совсем здоров. В 1 случае из 20-30 тысяч родителям скажут, что у новорожденного атрезия желчевыводящих путей. Это значит, что если у малютки порок развития, 8% что это именно эта болезнь.
Сущность заболевания
Это заболевание состоит в том, что у малыша нарушается проходимость желчных протоков. Это может случиться внутри печени или уже вне ее. Эта аномалия развития чрезвычайно опасна и крайне важно, чтобы ее вовремя диагностировали. В таком случае ребенка в срочном порядке прооперируют и у него появится шанс на продление жизни. Нередки случаи, когда по прошествии этих лет все же требуется проведение пересадки печени, однако большинство детей обходятся и без этого.
Если операцию не провести вскоре после рождения, малыш не протянет больше первых месяцев жизни. Причиной смерти становится пищеводное кровотечение, или печеночная недостаточность, или же осложнение после инфекции. Вот такие случаи делают крайне опасными модные в наши дни домашние роды. Они поднимают на прежний уровень естественный отбор, с которым врачи борются уже достаточно успешно.
Причины болезни
Врачи еще не знают достоверно причину, по которой у новорожденных диагностируют такой порок, как атрезия желчных путей. В редких случаях встречается такое, что в эмбриональный период не произошла даже закладка этих проводников желчи. Такую форму заболевания называют истинной.
Гораздо чаще желчные протоки все-таки имеются в наличии. Но по тем или иным причинам они непроходимы. Это может быть и прогрессирующая деструкция, и облитерация. Формирование желчных протоков происходит на ранних стадиях развития эмбриона. Это значит, что если будущая мама на этом сроке перенесет опасное для них заболевание, может развиться порок. В список таких заболеваний доктора включают: краснуху, цитомегалию, гепатит и герпес. Эти заболевания порождают воспалительный процесс, который негативно сказывается на гепатоцитах и эндотелии желчных протоков. А они в дальнейшем влияют на то, что желчные ходы как бы склеиваются внутри и не позволяют желчи проходить свой путь.
При этом для проведения ранних операций врачам нужно учитывать, что подобный порок где-то в 15% случаев обнаруживается совместно с каким-либо другим пороком развития. Это могут быть врожденные пороки сердца, незавершенный поворот кишечника, аспления или полиспления.
Симптомы
Ребенок с атрезией рождается абсолютно нормальным, с нормальным весом и в свой срок. Первые дни все идет абсолютно как у всех, но на 3-4 день появляется желтуха. Ее первоначально путают с физиологической желтухой, которая диагностируется у многих младенцев и довольно быстро проходит. Маму и малыша даже могут выписать из роддома, не обратив на это явления внимания. И тут уже необходимо внимание мамы и близких родственников, чтобы вовремя заметить, что желтуха не проходит, а лишь усиливается. И ребенок вскорости даже принимает шафрановый или зеленоватый оттенок.
Если к этому добавляется тот факт, что у новорожденного практически бесцветный кал и моча интенсивного пивного оттенка, то это уже серьезный симптом и повод для внеочередного обращения к педиатру. Если стул не изменяет оттенка 10 дней, то это прямо указывает на то, что у малыша атрезия желчевыводящих путей.
К тому времени, как вам надлежит отметить первый месяц жизни, можно уже заметить первые результаты действия болезни. Ребенок отстает в наборе веса, двигается не так активно, как его сверстники, неохотно кушает и испытывает зуд на коже. К 4-5 месяцам можно уже дождаться и печеночную недостаточность. Дети с атрезией имеют мелкие или крупные кровоизлияния на кожице, так называемый геморагический синдром. Кровь идет и из пупка, а также случаются внутренние кровотечения, из пищевода или желудочно-кишечного тракта.
Если родители не обратились к врачу и не была проведена операция, первый день рождения ребенок, скорее всего, не отметит. И чем раньше помощь будет оказана, тем больше шанс на выживание. С каждым месяцем надежда на успешный исход уменьшается.
Диагностика
Идеальным вариантом для ребенка и его родителей является тот случай, когда заболевание обнаруживается еще в родильном доме или при патронаже в первые недели жизни. Проявляющиеся симптомы должны натолкнуть на необходимость поведения дополнительного обследования.
Биохимический анализ крови претерпевает изменение в первые же дни жизни малыша. Маркеры печени повышают свои значения буквально на глазах. В первую очередь, настораживают показатели билирубина, щелочной фосфатазы, а также гамма-глютамил-трансферазы. Кроме того, наблюдается падение гемоглобина, что показывает на прогрессирующую анемию, и отсутствие стеркобилина в стуле.
Окончательный ответ о наличии врожденного порока смогут дать УЗИ печени, селезенки и желчных путей, а также некоторые другие, менее распространенные методы исследований, такие как, например, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени и некоторые другие. Для того, чтобы окончательно удостовериться, могут быть назначены биопсия печени или даже лапараскопическое обследование диагностического характера.
Все эти обследования необходимы для того, чтобы не перепутать атрезию с уже упоминавшейся желтухой новорожденных или же закупоркой желчных протоков пробками. Пробки могут образоваться из слизи или желчи.
Лечение
Как уже неоднократно говорилось ранее, важно провести оперативное вмешательство в тот момент, когда малыш еще не достиг 2-3 месяцев. В противном случае изменения которые происходят в организме из-за патологии, становятся необратимыми и использование хирургии уже просто не имеет смысла. После такого условного порога — 3 месяца, печень уже находится в состоянии цирроза, что значительно усложняет лечение и сводит прогнозы выживаемости практически к нулю.
Наиболее часто проводится операция, которая носит название в честь доктора, который впервые ее предложил, японского ученого Касаи. Он создал соединение между кишечником и печенью. В других случаях прибегают к трансплантации печени, но эту операцию желательно проводить уже у более взрослых деток. Поэтому проводят первичные операции и следят за состоянием маленького пациента, чтобы при необходимости вмешаться в его организм повторно, уже более радикальным методом. Очень часто получается отложить трансплантацию на несколько лет.
